克日，甘肃省卫生矫健委、省医保局、省商场监禁局、省药品监视束缚局、省大多资源生意中央五部分联络印发《合于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等作事的告诉》（甘卫妇幼函〔2024〕139号）食品。6月12日，甘肃省大多资源生意中央印发了《合于展开苯丙酮尿症额表食物媾和挂网采购的通告》，将适宜哀求的苯丙氨酸配方粉、养分粉、低卵白米及其成品、低卵白面粉及其成品等苯丙酮尿症额表调养食物纳入我省药品采购平台。

　　苯丙酮尿症（PKU）是因为苯丙氨酸羟化酶缺乏而导致的遗传性氨基酸代谢缺陷导致的罕见疾病。因为患者体内不行把食品卵白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸食品，苯丙氨酸及其酮酸正在其体内蓄积会毁伤大脑及神经体例发育，首要影响智力发育。正在广泛人眼里养分雄厚的食品，如米饭、牛奶、鸡蛋、鱼等含有较高的苯丙氨酸，却会损害PKU孩子大脑。该病苛重临床特质为智力低下、心灵神经症状、湿疹、皮肤抓痕症及色素脱失和鼠气息等，调养手腕特异，且需终生调养。

　　侥幸的是，苯丙酮尿症又是极少数可调养的天禀性代谢病，通过重生儿筛查，早觉察食品、早操纵，并举办苛肃的饮食干涉，PKU患儿能够像广泛孩子雷同矫健生长。但这些“难食阳间烟火”的孩子终生只可依附无（低）苯丙氨酸配方粉、人为合成的特造米面，以及个人蔬菜生果来获取生长的养分和能量。

　　将该病特医食物纳入我省药品采购平台，参照药品举办束缚，将极大地便当患者就近就便采纳调养和楷模化的随访束缚食品，同时，真实减轻患者家庭看病就医义务。

　　据悉，此次挂网采购由省医保局会同省大多资源生意中央、省卫生矫健委、省商场监禁局、省药品监视束缚局等部分结构专家举办媾和，确定产物及挂网参考价值，邀请个人患者或患者家眷代表动作社会监视员举办现场监视。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招采束缚子体例自行议价或跟单采购，现实成交价值不得高于挂网参考价值。苯丙酮尿症额表食物参照药品束缚联系规矩举办束缚，应许进入甘肃省妇幼保健院（甘肃省中央病院）等我省16家苯丙酮尿症定点医疗机构药品束缚体例，正在药房孤单修设专柜或专区存放，采纳零加成出卖食品，并出具医疗收费单子（说明苯丙酮尿症额表食物）。（新甘肃·逐日甘肃网记者赵炯雲 见习记者吴承启）

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